+
L'information

L'hémophilie


Il s'agit d'un trouble de la coagulation sanguine dépourvu de facteur VIII, l'une des protéines impliquées dans le processus, présente dans le plasma des personnes normales.

Les hémophiles ont tendance à avoir des saignements graves après des blessures mineures, telles que des blessures mineures ou une extraction dentaire.

Le traitement de l'hémophilie consiste en l'administration de facteur VIII purifié ou de dérivés sanguins dans lesquels il peut être retrouvé (transfusions sanguines ou plasmatiques). En raison de l'utilisation fréquente de sang et de produits sanguins, les patients hémophiles présentent une incidence élevée de sida et d'hépatite B, des maladies transmises par ces voies.

L'hémophilie affecte environ 300 000 personnes. Elle est conditionnée par un gène récessif, représenté par h, situé sur le chromosome X. La naissance de femmes hémophiles est rare, car la femme, pour présenter la maladie, doit être issue d'un homme malade (XhY) et d'une femme porteuse. (XHXh) ou hémophile (XhXh).

Comme ce type de croisement est extrêmement rare, on pense qu'il n'y aurait pratiquement pas de femmes hémophiles. Cependant, des cas d'hémophilie ont été signalés, contrairement à l'idée répandue selon laquelle ces femmes mourraient de saignements après leurs premières menstruations (l'interruption du flux menstruel est due à la contraction des vaisseaux sanguins de l'endomètre, pas à la coagulation du sang) .